[6]모야모야병에 관한 정보

 모야모야병이 어떤 질환인지에 대해 알아보는 시간을 가져보겠습니다.

모야모야병이란

 모야모야는 일본어로 아지랑이가 낀 것처럼 몽롱한 모양 뜻합니다.

 

 이 질환은 희귀하며 뇌에 혈액을 전달해 주는 동맥 중 하나인 내경동맥에서 혈관들이 점점 좁아지거나 협착 등으로 인하여 뇌로 향하는 혈액의 공급이 감소하게 됩니다.

 

 

 이때 혈액의 공급 부족을 해결하기 위해 막힌 혈관 주변으로 많은 미세한 새로운 혈관들이 비정상적으로 생성되는 뇌혈관 질환입니다.

 

 형성된 작은 혈관들의 모습이 마치 연기가 모락모락 올라가는 모양처럼 보여서 모야모야병이라고 불리게 되었습니다. 대부분의 환자가 우리나라와 일본을 포함한 동아시아 국가에서 발생하며 서양 국가에 대비하여 10배 이상의 발병률을 보입니다.

 

 질환에 대한 발병 원인이 정확하게 밝혀지지는 않았으며 추정되고 있는 요인들을 알아보면 우선 유전적인 요인이 있습니다.

 

 직업이나 생활 양식 등에는 관련이 없다는 연구 결과가 있지만 그 외에 환경적인 요소나 다른 질환 등이 관련되어 함께 영향을 미칠 수도 있습니다.

 

모야모야병의 증상

 증상은 환자의 연령에 따라 다양하게 나타날 수 있으며 소아와 성인으로 나눠서 알아보겠습니다.

 

 

 우선 질환에 걸린 소아의 경우에는 일과성 허혈 발작(TIA)이 나타날 수 있습니다. 일시적이지만 여러 차례 반복하여 증상이 나타날 수 있으며 수 분 동안에 두통이 지속되거나 시력에 문제가 발생하고 메스꺼움과 구토, 경련과 발작 등 증상이 나타날 수 있습니다.

 

 또한 말이 어눌해지는 등의 언어 부분에 결핍이 생길 수 있고 팔다리에 힘이 약해지거나 마비를 느낄 수 있습니다. 소아는 갑자기 울음을 터트리거나 무기력해지고 집중력과 기억력이 떨어지는 등의 행동과 인지 기능에 평소와 다른 양상을 보일 수 있습니다.

 

 추가로 식욕이 감소하면서 체중이 줄어들 수 있습니다. 대부분의 증상이 단시간에 회복될 수도 있지만 만약 증상이 오랜 시간 지속되는 경우에는 뇌졸중이 진행되고 있음을 의심해 볼 수 있습니다.

 

 두 번째 성인이 질환에 걸렸을 경우에는 뇌졸중이 생길 수 있으며 이에 따라 소아의 증상처럼 언어와 시각 장애, 감각과 운동 기능에 문제가 나타날 수 있고 뇌의 혈관이 터지면서 뇌출혈로 진행될 수 있습니다.

 

 이렇게 파열된 혈관으로 인해 심각한 후유증이 남을 수 있으며 성인 또한 지속적인 두통과 구토 등이 발생할 수 있고 우울증과 불안감 등을 느낄 수 있습니다. 모야모야병에 걸린 성인의 경우에는 뇌출혈로 증상이 발생하는 경우가 소아 환자보다 많으며 소아에게도 드물게 나타날 수 있습니다.

 

 

모야모야병의 치료

 치료는 환자의 나이나 상태, 증상 등에 따라 달라지는데 소아나 청소년의 경우에는 나이가 어릴수록 질병의 진행 속도가 더 빠르므로 질환이 발병되는 즉시 적극적인 치료를 시작하게 됩니다.

 

 성인의 경우에는 질병이 어느 정도 진행하고 있는지, 증상이 어느 정도인지 등에 따라 치료 여부나 치료 방법을 선택하게 됩니다.

 

 치료 방법에는 약물 치료와 수술 치료가 있으며 먼저 약물 치료에 사용되는 약물에 대해 알아보겠습니다.

 

 아스피린과 같은 항혈소판제나 항응고제는 혈소판이 한군데 모여 뭉치는 것을 억제하여 혈전이 생기는 것을 방지할 수 있으며 뇌졸중이 발생할 위험을 낮춰줍니다. 또한 혈압 조절 약물을 통해 고혈압이 있는 환자의 혈압을 조절하고 발작이 있는 경우에는 항경련제를 사용하기도 합니다.  

 

 

 다음으로 뇌 혈류를 보충하고 개선하기 위해 진행되는 수술 치료에는 첫 번째로 직접 혈관 문합술이 있습니다.

 

 이 수술은 환자의 중대뇌동맥과 측두동맥을 직접 이어주어서 머리의 외부에 있는 동맥에서 뇌의 내부에 있는 동맥으로 혈액이 공급됩니다. 이를 통해 수술 직후 혈류가 증가고 빠르게 뇌 혈류가 개선되는 효과를 볼 수 있습니다.

 

두 번째 수술 치료에는 간접 혈관 문합술이 있습니다.

 

 이 방법은 동맥이나 근육 등을 머리뼈를 통하여 경막에 올려서 새로운 혈관이 생성되어 자랄 수 있도록 해주는 것이며 혈류가 개선되는 시간이 더 오래 걸리는 단점이 있지만 직접 혈관 문합술과 함께 성인 환자에게도 적용할 수 있고 소아 환자들에게는 더 좋은 효과를 낼 수 있는 장점이 있습니다.

 

마지막으로 알아볼 수술 치료는 병합 혈관 문합술입니다.

 

 앞서 말씀드린 직접 혈관 문합술과 간접 혈관 문합술을 같이 실시하는 방법입니다. 수술이 다소 복잡하고 오랜 시간이 걸릴 수 있는 단점이 있지만 수술 후에 즉시 혈류가 증가하고 장기적으로도 혈류 개선이 이어질 수 있는 장점이 있습니다. 

 

모야모야병의 예방

 모야모야병은 완벽하게 밝혀진 원인이 없는 희귀 질환이므로 현재까지는 정확한 예방 방법이 없습니다.

 

 따라서 평소에 건강한 생활 습관을 지는 것과 함께 질환과 관련된 증상이 나타나거나 의심이 될 경우에는 의료 기관을 통해 정기적으로 검사를 받고 의료 전문가의 도움을 받아야 합니다.

 

 

 또한 혈당, 혈압, 콜레스테롤 등과 같이 혈관 질환의 위험을 높일 수 있는 요소들을 관리하고 스트레스를 줄이는 것과 더불어 꾸준한 운동과 건강한 식습관을 통해 질병과 멀어질 수 있는 노력이 필요합니다.

 

 추가로 모야모야병을 진단받아 수술한 후에도 뇌 혈류 검사를 포함한 다양한 정기적인 검사들을 받으면서 합병증을 예방하고 혈관의 상태를 관리할 수 있습니다.